Wat is NMO(SD)

NMO(SD) is geen MS. Wel is het net als MS een auto-immuunziekte waarbij ontstekingen optreden in het centrale zenuwstelsel.
NMO(SD) staat voor Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. Vroeger werd NMO(SD) ook wel de Ziekte of het Syndroom van Devic genoemd, naar de ontdekker Eugene Devic.

Het lichaam beschikt over een afweersysteem (immuunsysteem) tegen indringers van buiten (bacteriën, virussen, schimmels, parasieten) of van binnen, zoals kanker. Dankzij het immuunsysteem kan het lichaam zich verdedigen tegen alle mogelijke aanvallen. Van cel tot orgaan zet het lichaam een waar communicatienetwerk in gang om ongeschonden te blijven.

Bij een auto-immuunziekte werkt je afweer (je immuunsysteem) niet goed. Dan valt je afweer niet alleen indringers aan, maar ook gezonde delen van je lichaam. Daarbij kunnen die weefsels en organen beschadigd raken.

Als je immuunsysteem reageert op een indringer, worden er antistoffen aangemaakt en ontstaat er een ontstekingsreactie. In het geval van NMO(SD) worden antistoffen gemaakt tegen myeline, de isolatielaag rondom de zenuwen. De isolatielaag rondom de zenuwen raakt dan beschadigd als gevolg van ontstekingen.

Bij NMO(SD) ontstaan ontstekingen met name in de oogzenuw, regelmatig zelfs in beide ogen tegelijk, en in het ruggenmerg. Dit kan leiden tot ernstige uitval waardoor de patiënt (tijdelijk) blind of verlamd kan raken.

Spectrum Disorder (SD) betekent dat een ruggenmerg- en oogzenuwontsteking niet gelijktijdig hoeven voor te komen om de diagnose NMO(SD) te krijgen. Vaak heeft de patiënt alleen een oogzenuwontsteking en een antistof in het lichaam, maar geen ruggenmergontsteking of andersom. Omdat het een zeldzame ziekte is, is het voor huisartsen en specialisten best lastig om de diagnose te stellen en kunnen er maanden tot jaren overheen gaan voordat er definitieve diagnose wordt gesteld.

Geen MS

NMO(SD) werd vroeger als variant van MS beschouwd, omdat het er erg op kan lijken. Veel klachten lijken sterk op die bij Relapsing-Remitting (RR)MS: aanvalsgewijze loopproblemen, gevoelsstoornissen, blaasproblemen, cognitieve problemen en grote vermoeidheid. Ook de oorzaak, namelijk schade aan de myeline (de beschermlaag van de zenuwen), is hetzelfde. Wel viel op dat verloop van de klachten vaak erg anders was. Zonder behandeling is er vaak niet of nauwelijks herstel en veel restschade, heel anders dan bij de meeste MS-patiënten.

NMO(SD) is een zeldzame auto-immuunziekte. Er zijn waarschijnlijk maar rond de 200 patiënten in Nederland met NMO(SD). Per jaar worden er gemiddeld 17 mensen met NMO(SD) gediagnosticeerd. Naar schatting 80-90% mensen met NMO(SD) is vrouw.
Het is onbekend waarom iemand NMO(SD) krijgt. Vaak komen er ook andere auto-immuunziektes in de familie van mensen met NMO(SD) voor.

Twee soorten antistoffen

De antistoffen die het meest voorkomen bij NMO(SD) zijn aquaporine-4 (AQP4) antistoffen. Patiënten met deze antistoffen kunnen een ernstiger verloop van de ziekte hebben met herhaaldelijke aanvallen (80-90% zonder behandeling). Ook hebben zij vaak meer uitval en restschade.

Een kleiner deel van de patiënten heeft myeline oligodendrocyt glycoproteïne (MOG(AD)) antistoffen in het bloed. Vaak hebben deze éénmalig uitval van functies van het lichaam, al zijn herhaaldelijke aanvallen (30-40% zonder behandeling) ook mogelijk.

En er is een groep patiënten waarbij beide antistoffen niet aanwezig zijn in het bloed. Hiervan is nog onbekend of zij wellicht andere nog onbekende antistoffen in hun bloed hebben.